È una patologia grave e rara che interessa i vasi sanguigni di piccolo calibro dei polmoni, causando spossatezza, affanno e svenimenti tra i suoi principali sintomi. L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) colpisce 15-50 persone per milione di abitanti. Se non riconosciuta e trattata porta ad insufficienza cardiaca. I pazienti in Italia sono circa 3.000, con una maggiore incidenza nella popolazione tra i 30 e i 60 anni. Un aspetto che rende più complesso l’iter diagnostico, in quanto i primi sintomi vengono spesso sottovalutati, contribuendo a determinare significativi ritardi diagnostici. Mentre invece la diagnosi precoce ed il conseguente trattamento possono consentire cure più efficaci.
“L’IAP è una forma di ipertensione polmonare che può manifestarsi senza cause apparenti (idiopatica), oppure in associazione con patologie come cardiopatie congenite, malattie autoimmuni – come sclerodermia, lupus, HIV o cirrosi epatica. Il trattamento aggressivo è cruciale per migliorare i sintomi e la qualità di vita nei pazienti con rischio intermedio e alto – spiega Carmine Dario Vizza, Professore di Cardiologia all’Università di Roma “La Sapienza” e Direttore della Cardiologia presso l’Azienda OU Policlinico Umberto I – In questi casi tra i trattamenti disponibili, considerati efficaci e largamente utilizzati nella IAP, c’è treprostinil, vasodilatatore polmonare e sistemico”.
La terapia prevede che il farmaco sia auto-somministrato dal paziente a domicilio mediante una pompa per micro-infusione continua (24 ore su 24) e che richiede un refill ogni 72 ore. Questo comporta una complessa pianificazione organizzativa e una costante gestione del dispositivo, che influenzano pesantemente la quotidianità dei pazienti, limitandone la libertà e rafforzando la percezione di sé come “persona malata”.
“Oggi, grazie alla ricerca medica, abbiamo a disposizione una nuova possibilità terapeutica che va nella direzione di una maggiore personalizzazione della cura – chiarisce il Prof. Vizza– La molecola treprostinil si presenta con una nuova stabilità del farmaco, che consente il suo utilizzo nella micro-pompa per infusione sottocutanea, da 3 giorni fino a 14 giorni. Questo, per i pazienti, rappresenta un significativo passo in avanti perché significa che, in base al dosaggio specifico di ciascuno, si potrà effettuare il refill nel dispositivo in uso al paziente, potenzialmente solo due volte in un mese”.
Ma c’è di più. Per avvicinare i pazienti alle proprie cure, rendendo più comoda la somministrazione dei farmaci grazie ad una prolungata durata della stabilità e favorire la possibilità di ricevere la terapia a domicilio, è stato istituito un servizio di “home delivery”. Il tutto, con l’obiettivo di un minor aggravio per le strutture sanitarie. A rendere disponibili queste opportunità è l’innovazione, scientifica ed organizzativa, di AOP Health, azienda globale pioniera nelle terapie integrate per le malattie rare e la terapia intensiva.
“La prossimità e la vicinanza, anche fisica, al paziente sono aspetti centrali della cura e nel supporto non solo all’aderenza, ma anche alla qualità di vita” sottolinea Stefano Ghio, Presidente di iPHnet (Italian Pulmonary Hypertension Network). “Il nuovo servizio, rivolto ai pazienti in terapia con treprostinil, viene organizzato ed erogato attraverso un programma specifico dedicato a queste persone, in accordo con la propria farmacia ospedaliera di riferimento. È un servizio disponibile gratuitamente e rappresenta una svolta significativa per coloro che vivono con una malattia rara e complessa”.
“Oggi, a differenza di un tempo, sono diversi i centri medici in Italia in grado di offrire cure avanzate e un adeguato follow-up, riducendo la necessità di trasferte difficoltose per l’accesso alle cure, ma sono ancora numerosi i pazienti che hanno oggettive difficoltà negli spostamenti” segnala Vittorio Vivenzio, presidente di AMIP (Associazione Malati Ipertensione Polmonare). “È fondamentale offrire sempre di più non solo farmaci innovativi, ma servizi dedicati laddove le terapie si dimostrano già efficaci per favorire una quotidianità più serena, libera dalla preoccupazione costante, legata alla gestione della propria patologia”.
L’IAP è caratterizzata da un aumento della pressione nel circolo polmonare, che sovraccarica il cuore, in particolare il ventricolo destro, portando, se non trattata, a insufficienza cardiaca e ad una morte prematura. “Nel corso degli ultimi venti anni, i progressi terapeutici per l’IAP hanno migliorato significativamente la qualità della vita dei pazienti, ritardando la progressione della malattia e riducendo il ricorso al trapianto di polmoni o cuore-polmoni.” commenta Pisana Ferrari, Presidente di AIPI (Associazione Italiana Ipertensione Polmonare). “Tuttavia, la malattia è ancora poco conosciuta e spesso difficile da diagnosticare, con frequenti ritardi diagnostici e quindi nelle cure. Ritengo che sia un grande passo avanti poter rispondere alle necessità dei pazienti e dei loro caregiver di avere soluzioni terapeutiche personalizzate che permettono di alleggerire l’impatto psicologico e il carico organizzativo derivante dalla gestione della malattia”.