Le bronchiectasie (BE) sono la terza malattia cronica delle vie aree più comune dopo l’asma e la BPCO. La diagnosi richiede spesso più di un decennio dopo l’insorgenza dei sintomi. Attualmente i trattamenti disponibili non rappresentano una cura alla malattia
Le bronchiectasie sono una grave malattia polmonare infiammatoria cronica e progressiva. Nonostante siano la terza malattia cronica delle vie aeree più comune dopo l’asma e la BPCO, rimangono una patologia spesso trascurata.
La malattia provoca una dilatazione permanente e un ispessimento delle vie aeree, con accumulo di muco denso che tende a ristagnare e a favorire un circolo vizioso di infezioni, infiammazione e danni irreversibili al tessuto polmonare.
Negli ultimi anni, il numero di diagnosi di bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica è aumentato. Nel mondo infatti si contano circa 680 casi ogni 100.000, con tassi più elevati tra le donne rispetto agli uomini. E circa 130 ogni 100.000 in Italia.Tuttavia, la diagnosi richiede in genere anni, spesso più di un decennio, dopo l’insorgenza dei sintomi, il che può comportare una progressione della malattia e il peggioramento della prognosi dei pazienti.
Il problema principale: il ritardo nella diagnosi
“Le bronchiectasie rappresentano oggi una patologia respiratoria cronica molto più frequente di quanto si sia ritenuto per anni, anche nel nostro Paese. Uno dei principali problemi resta il ritardo diagnostico, con tempi che possono superare i 5–7 anni. Una condizione che espone i pazienti a misdiagnosi (un’errata identificazione della malattia che comporta ritardi nel trattamento adeguato o cure inappropriate, ndr), trattamenti inappropriati e a una progressione del danno polmonare”, ha affermato il Professor Stefano Aliberti, Professore Ordinario di Malattie dell’Apparato Respiratorio presso il Dipartimento di Scienze Biomediche di Humanitas University e Direttore dell’UO di Pneumologia di IRCCS Humanitas Research Hospital di Rozzano, Milano.
Le bronchiectasie Non FC (Fibrosi Cistica) hanno un impatto enorme sulla vita del paziente a causa di sintomi come tosse persistente, produzione di espettorato, fiato corto e infezioni ripetute, che possono compromettere la loro capacità di lavorare e interagire socialmente.
I pazienti inoltre manifestano spesso ripetute riacutizzazioni, peggioramenti imprevedibili dei sintomi che richiedono modifiche del trattamento, la cui durata – che può variare dalle 2 alle 4 settimane – è associata ad un disagio fisico e psicologico, con una riduzione della qualità della vita e un aumento del rischio di ospedalizzazione e mortalità.
“Le bronchiectasie determinano un carico clinico rilevante, fatto di tosse ed espettorazione cronica, infezioni ricorrenti e frequenti riacutizzazioni. Spesso associate a infezione batterica cronica e infiammazione neutrofilica (una risposta immunitaria acuta caratterizzata dall’accumulo massiccio di globuli bianchi nei tessuti, spesso causata da infezioni batteriche, ndr).- aggiunge il professor Aliberti – In questo contesto, il ruolo del team multidisciplinare dedicato è centrale in quanto consente di superare la frammentazione delle cure, migliorare l’appropriatezza terapeutica e garantire una presa in carico continuativa e personalizzata del paziente”.
Per la malattia non esiste una cura
Finora, non è esistita una cura né un farmaco specificamente progettato o approvato per il trattamento delle bronchiectasie Non FC, in quanto i trattamenti disponibili mirano ad alleviare i sintomi, trattare le infezioni e contenere le conseguenze del danno strutturale ai polmoni.
Inoltre, molti pazienti incontrano difficoltà nell’accesso sia ai trattamenti sia alla presa in carico specialistica, e spesso dispongono di un supporto multidisciplinare insufficiente. Che dovrebbe comprendere fisioterapia respiratoria e sostegno psicologico.
In fase di trattamento è indispensabile l’impiego ripetuto e prolungato di antibiotici ma, al tempo stesso, una pressione antibiotica costante favorisce la selezione di ceppi batterici resistenti. La resistenza agli antibiotici non è quindi un fenomeno episodico, ma il risultato di un processo fisiopatologico strutturato. In cui infezione cronica, infiammazione persistente e utilizzo ripetuto di terapie antimicrobiche si alimentano reciprocamente.
“L’esposizione continuativa agli antibiotici nel tempo, favorisce la comparsa di ceppi batterici resistenti e riduce progressivamente l’efficacia delle opzioni terapeutiche disponibili. Poiché le alterazioni strutturali delle vie aeree e la persistenza dell’infezione creano le condizioni per una cronicizzazione del processo infiammatorio e infettivo. Le terapie attualmente disponibili mirano principalmente a contenere i sintomi, ridurre le riacutizzazioni e rallentare la progressione del danno. Ma presentano limiti evidenti legati sia alla resistenza antibiotica sia agli effetti collaterali e alla sostenibilità del trattamento nel lungo periodo”, ha sottolineato il Professor Francesco Blasi, Professore Ordinario Malattie Respiratorie, Università degli studi di Milano, e Direttore del Dipartimento di Area Medica e della SC Pneumologia e Fibrosi Cistica del Policlinico di Milano.
Le novità della ricerca
Le innovazioni terapeutiche in corso di sviluppo introducono un cambio di paradigma, intervenendo direttamente sui meccanismi biologici che sostengono l’infiammazione cronica, anziché limitarsi al controllo dei sintomi. Questo nuovo modello permette di ridurre le riacutizzazioni e prevenire il progressivo peggioramento della funzionalità polmonare, rendendo il percorso di cura più sostenibile e accompagnando i pazienti con bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica verso una migliore qualità e aspettativa di vita.
“La ricerca scientifica sta analizzando strategie più personalizzate che possano prevenire gli episodi di riacutizzazione. Questo cambiamento di paradigma potrebbe rappresentare un passo rilevante nel tentativo di ridurre la progressione della malattia e limitare il ricorso ripetuto agli antibiotici nel lungo termine”, ha concluso il Professor Francesco Blasi.
In Italia le bronchiectasie Non FC non sono ancora considerate una reale priorità di salute pubblica. Questa mancanza di riconoscimento ne limita la visibilità nella formazione medica, nella pratica clinica e nelle politiche sanitarie. Favorendo sottodiagnosi e ritardi terapeutici. Per migliorare la diagnosi precoce e l’assistenza, è fondamentale promuovere il loro riconoscimento nazionale come malattie respiratorie croniche rilevanti, adottare linee guida basate sulle evidenze e garantire un più efficace coordinamento delle cure e integrazione nelle strategie di sanità pubblica.