Colpisce cuore e polmoni lasciando letteralmente “senza fiato”. Una fame d’aria che toglie il respiro. Per provare questa sensazione basta un esempio, semplicissimo: prendere una cannuccia, chiudere le narici con le dita e respirare con la bocca attraverso la cannuccia. La sensazione è quella di non poter respirare. Ecco, questa è la condizione in cui si trovano quotidianamente le persone affette da Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH), una condizione rara, progressiva, poco conosciuta e dai sintomi “non specifici”, che colpisce polmoni e cuore.
La PAH è rara, poco conosciuta, progressiva e invalidante, compromette la capacità di lavorare e di svolgere le più normali attività come salire le scale, percorrere a piedi anche brevi distanze e vestirsi.
In Europa sono circa 30.000 le persone colpite, di cui circa 3.500 in Italia. Questa grave condizione che colpisce in prevalenza le donne rispetto agli uomini, viene diagnosticata in media attorno ai 50 anni e, se non adeguatamente trattata, degenera coinvolgendo anche il cuore che non riesce più a pompare sangue attraverso i polmoni.
Attualmente, la mortalità rimane elevata, pari al 15% a un anno, al 32% a 3 anni e fino al 43% a 5 anni dalla diagnosi. L’ultima speranza per questi malati, 30.000 in Europa di cui circa 3.500 in Italia, è il trapianto di polmone o di cuore-polmone. È importante, quindi, accrescere la conoscenza e la consapevolezza su questa grave condizione che colpisce in prevalenza le donne rispetto agli uomini, viene diagnosticata in media attorno ai 50 anni e, se non adeguatamente trattata, degenera coinvolgendo anche il cuore che non riesce più a pompare sangue attraverso i polmoni.
Attualmente, la mortalità rimane elevata, pari al 15% a un anno, al 32% a 3 anni e fino al 43% a 5 anni dalla diagnosi. L’ultima speranza per questi malati, 30.000 in Europa di cui circa 3.500 in Italia, è il trapianto di polmone o di cuore-polmone.
«L’Ipertensione Polmonare non è una patologia quanto, piuttosto, una condizione emodinamica caratterizzata da diverse malattie che portano ad una pressione del sangue elevata nel circolo arterioso polmonare – dichiara Gavino Casu, Direttore UOC di Cardiologia Clinica ed Interventistica, Azienda Ospedaliero Universitaria di Sassari – Una delle forme pre-capillari di ipertensione polmonare è l’Ipertensione Arteriosa Polmonare, caratterizzata da una alterazione primitiva delle piccole arterie polmonari, vasi di circa mezzo millimetro di diametro che vanno incontro ad un rimodellamento, perdono la capacità di dilatarsi, aumentando enormemente le resistenze. La diagnosi è differenziale – vale a dire per esclusione – e la malattia compromette sia la circolazione sia gli scambi gassosi. L’Ipertensione Arteriosa Polmonare è una forma idiopatica che può essere legata a mutazioni genetiche ereditarie o ad alcune patologie. Si manifesta inizialmente con dispnea, la difficoltà a respirare. Il paziente inizia a lamentare una progressiva e ingravescente intolleranza allo sforzo, cioè va incontro ad un deterioramento della sua capacità funzionale. All’esordio la sintomatologia è sfumata, il paziente lamenta una perdita di efficienza che diventa progressivamente crescente. È una patologia subdola, evolutiva che, nel giro di pochi anni, può compromettere enormemente la funzione del ventricolo destro che vede questo aumento delle resistenze come un muro da superare e che progressivamente diventa insuperabile. Come conseguenza, il ventricolo destro progressivamente si dilata sino a scompensarsi e a portare a morte della Persona che soffre di PAH».
I sintomi non specifici e assimilabili a quelli di altre malattie respiratorie ritardano di anni la diagnosi e costringono il Paziente a consultare nel tempo numerosi specialisti, tra cui pneumologi, cardiologi e internisti. È fondamentale orientare il paziente presso uno dei 30 centri di riferimento diffusi sul territorio nazionale, la cosiddetta rete IPHNET, che, grazie alla buona volontà degli specialisti, oggi sono organizzati in un network all’avanguardia. Una diagnosi tempestiva e accurata, accompagnata da strategie terapeutiche che agiscono su tutti i meccanismi fisiopatologici, può avere un impatto positivo sul decorso clinico e sulla qualità della vita.
AMIP – Associazione Malati Ipertensione Polmonare – affianca da oltre vent’anni il difficile cammino dei Pazienti aiutandoli ad affrontare le terapie, le problematiche familiari e i farraginosi percorsi burocratici. Ma, soprattutto, li accoglie e ascolta supportandoli psicologicamente, perché la PAH sconvolge l’esistenza di chi soffre di questa patologia, del nucleo familiare e del caregiver.
«L’Ipertensione Arteriosa Polmonare è una malattia molto seria dalla quale non si guarisce, ma con la quale si può convivere – commenta Vittorio Vivenzio, Presidente AMIP – Come comprensibile, la patologia ha ripercussioni sulla vita di chi ne soffre e di chi lo assiste, in genere un familiare, estendendo quindi tale ripercussione a tutto il nucleo. Parliamo di una malattia che si manifesta con la fame d’aria e la spossatezza, quindi non facilmente diagnosticabile, ma cambia totalmente le abitudini di vita e i comportamenti fino ad allora usuali. È fondamentale prendere coscienza dei limiti imposti dalla malattia e adattarsi, inventandosi un nuovo modo di vivere. La missione dell’AMIP è quella di essere al servizio di coloro che convivono con la patologia, di essere a fianco dei loro familiari e di fare da ponte con i Medici e le Istituzioni come il Ministero della Salute e l’Istituto Superiore di Sanità. Sicuramente, negli ultimi due decenni, la vita di chi vive con Ipertensione Polmonare è cambiata, c’è maggiore consapevolezza e sono cresciute le conoscenze scientifiche, sono disponibili molti farmaci ma soprattutto è cambiata la percezione da parte di chi ne soffre verso sé stesso e rispetto ai medici. Il Paziente è prima di tutto una Persona, che non va mai lasciata sola e deve essere presa in carico da un team multidisciplinare».
Negli ultimi dieci anni, la ricerca ha fatto passi in avanti, mettendo a disposizione farmaci sempre più efficaci. Tuttavia, è ancora forte la necessità di disporre di opzioni terapeutiche innovative e altamente efficaci.
E un’importante novità arriva dalla nuova molecola sotatercept: il primo e unico inibitore biologico di segnalazione dell’attivina, caratterizzato da un meccanismo d’azione innovativo.
Dati estremamente promettenti arrivano da una nuova e innovativa molecola, sotatercept. I risultati dello studio di fase III STELLAR, che ha valutato sotatercept negli adulti con Ipertensione Arteriosa Polmonare, presentati ieri a New Orleans al Congresso annuale dell’American College of Cardiology (ACC), mostrano risultati molto incoraggianti riguardo l’efficacia del farmaco con una riduzione del rischio di morte e del peggioramento clinico.
