Da una a quattro. Ovvero: da terapia specifica ed efficace contro l’asma severa a cura preziosa anche per altre tre patologie legate all’eosinofilia (ossia ad un aumento degli eusinofili nel sangue; questi ultimi sono dei globuli bianchi (leucociti) coinvolti nelle reazioni allergiche e nella difesa contro le infestazioni parassitarie) : la rinosinusite cronica con poliposi nasale (CRSwNP),la granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) e la sindrome ipereosinofila (HES).
L’anticorpo monoclonale, infatti, agisce in modo specifico sull’Interleuchina-5 (IL5), principale proteina responsabile per lo sviluppo, attivazione e sopravvivenza degli eosinofili, diventando così il primo trattamento approvato per EGPA, e una nuova opzione terapeutica per i pazienti con sindrome ipereosinofila (HES) senza una causa secondaria ematologica nota e per i pazienti con rinosinusite cronica con poliposi nasale (CRSwNP).
Una bella scoperta, dunque, come conferma il Prof. Giorgio Walter Canonica, Responsabile Centro Medicina Personalizzata: Asma e Allergologia, Humanitas University& Research Hospital : “con mepolizumab la medicina respiratoria è passata nel 2017 dal farmaco a taglia unica alla medicina di precisione per l’asma grave. Impedendo all’IL-5 di legarsi al suo recettore sulla superficie degli eosinofili, il meccanismo d’azione di questo anticorpo monoclonale risulta di grande importanza, dato il ruolo fondamentale degli eosinofili nell’infiammazione che è alla base delle nuove indicazioni per ben quattro patologie”.
La più significativa delle nuove indicazioni di mepolizumab per incidenza è sicuramente la rinosinusite cronica con poliposi nasale (CRSwNP), una malattia infiammatoria cronica dei rivestimenti delle cavità nasali o dei seni che porta alla crescita dei tessuti molli noti come polipi nasali ed è caratterizzata da livelli elevati di eosinofili. I rigonfiamenti possono crescere in entrambe le narici (bilaterali), influenzando notevolmente la qualità di vita del paziente causando ostruzione, perdita dell’olfatto, dolore facciale, pressione facciale e secrezione nasale. Per quanto la rinosinusite cronica con poliposi nasale non rappresenti una patologia pericolosa per la vita, la complessa sintomatologia della patologia esita spesso in un peso significativo sulla qualità di vita dei pazienti, con sintomi persistenti e debilitanti quali perdita dell’olfatto, congestione nasale e ridotta qualità del sonno.
“Stime recenti – spiega il Prof. Paolo Castelnuovo, Ordinario di Otorinolaringoiatria all’Università dell’Insubria (Varese) e Direttore dipartimento ORL Azienda Ospedaliero-Universitaria, Ospedale di Circolo Fondazione Macchi, di Varese – indicano la presenza del quadro clinico nel 2-4% della popolazione italiana. Il principale bisogno medico per la patologia è rappresentato dalle frequenti recidive di poliposi nasale dopo l’intervento chirurgico di rimozione degli stessi”. Si stima che circa il 40% dei pazienti affetti da poliposi nasale vada incontro a recidiva entro 18 mesi dalla chirurgia. La causa scatenante è riconducibile all’infiammazione eosinofila sottostante: in oltre l’80% delle recidive di poliposi nasale è infatti riconoscibile il ruolo infiammatorio dell’eosinofilo. “Non bisogna poi dimenticare – aggiunge il Prof. Castelnuovo – che la poliposi si accompagna ad una serie di patologie che possono contribuire a peggiorare il quadro clinico e che vedono spesso nell’aumentata eosinofilia un elemento patogenetico chiave”. La presenza di asma come comorbidità della poliposi aumenta in modo considerevole il grado di severità della malattia, aumentandone l’impatto sulla qualità di vita del paziente.
Mepolizumab, come dimostrano gli studi clinici, rappresenta un caposaldo del trattamento in queste patologie per l’azione mirata su IL-5 e permette di agire direttamente sulle cause molecolari e biologiche delle patologie. Una volta identificato lo specifico tipo di infiammazione e della sua causa, grazie a questo farmaco si può puntare sulla “precision medicine”, soprattutto in presenza di comorbidità significative. “La multidisciplinarietà e la diagnosi precoce rappresentano la chiave del successo per l’ottimale gestione del paziente e per favorire una terapia su misura – afferma il Dott. Roberto Padoan, Specialista in Reumatologia, Responsabile del Centro vasculiti presso UOC Reumatologia – Ospedale Universitario di Padova. L’eosinofilia non è solo tipica dell’asma grave, ma come abbiamo visto è comune anche ad altre patologie, a volte particolarmente severe e complesse da diagnosticare e trattare come EGPA ed HES. In questo scenario, l’eosinofilo diventa quindi una sorta di “guida” per la scelta del trattamento più appropriato”.
La Granulomatosi Eosinofila con Poliangioite (EGPA) è una malattia rara cronica causata dall’infiammazione eosinofila che colpisce le pareti dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni (vasculite) e può condurre a danno d’organo.L’EGPA ha una progressione non prevedibile attraverso diverse fasi di malattia che possono essere caratterizzate dalla presenza contemporanea di più patologie (asma e rinosinusite cronica con poliposi), da una spiccata eosinofilia, dalla presenza di vasculite e infine dalla comparsa di danni a carico dei diversi organi colpiti.
La sindrome ipereosinofila (HES) è una malattia rara e sottodiagnosticata, con una prevalenza di 15 casi per milione di abitanti. I pazienti con HES hanno una persistente e marcata presenza di eosinofili nel sangue. Quando questi si infiltrano nei tessuti, possono causare infiammazioni e danni agli organi che, nel tempo, possono risultare irreversibili e latali, se i pazienti non vengono adeguatamente trattati. Questi danni legati all’infiammazione eosinofila sono impattanti ed eterogenei e possono variare da sintomi aspecifici come febbre e malessere, a problemi d’organo come quelli riscontrabili a livello respiratorio e polmonare, cardiaco, cutaneo, neurologico e che possono estendersi a numerosi altri distretti corporei con un tasso di mortalità complessivo vicino al 9%.
“Il corretto inquadramento di una patologia eosinofila – puntualizza il Dott. Claudio Micheletto, Direttore UOC di Pneumologia Azienda Ospedaliera Integrata di Verona -permette di trattare con un farmaco specifico come mepolizumab l’infiammazione, evitando l’uso eccessivo di OCS e di terapie sistemiche aspecifiche, che presentano due importanti limiti di fondo, cioè di non mirare alla causa dell’infiammazione e di avere pesanti effetti collaterali”.
“Patologie rare come EGPA ed HES – conclude Francesca R. Torracca, Presidente APACS APS – presentano quadri clinici complessi, difficili da inquadrare e di difficile trattamento che richiedono competenze trasversali da parte dei medici sia per effettuare la diagnosi che per instaurare un adeguato percorso terapeutico. Si tratta di malattie sistemiche multiorgano che, in assenza di una diagnosi precoce e di un adeguato follow-up, possono compromettere la qualità della vita del paziente. Per questo una presa in carico multidisciplinare e proattiva sono essenziali per una prognosi migliore e una migliore qualità di vita. APACS APS, l’Associazione Pazienti con Sindrome di Churg Strauss – EGPA è nata nel 2017 da un gruppo di pazienti ed è presto diventata l’organizzazione di riferimento per la patologia sul territorio nazionale, proprio per il suo impegno a favore delle persone affette da EGPA e delle loro famiglie e grazie alla sua intensa attività di informazione e di advocacy”.
