COLANGITE BILIARE PRIMITIVA: una malattia autoimmune troppo spesso ‘al femminile’

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Malattia epatica cronica e autoimmune, colpisce più frequentemente le donne, in genere con più di 40 anni. È la colangite biliare primitiva (CBP), una malattia rara del fegato una volta chiamata anche ‘cirrosi biliare primitiva’. La malattia può essere silente, asintomatica, o progredire in diversi stadi di fibrosi fino allo stadio di cirrosi. “Le malattie del fegato fino a oggi sono state associate a errati stili di vita e soprattutto all’abuso di alcool. Chi ne è colpito viene quindi guardato con sospetto, come se avesse colpa della sua patologia. Ma si può avere una malattia del fegato anche senza aver avuto alcun comportamento a rischio. Una corretta comunicazione potrebbe quindi sollevare chi ne è affetto almeno dallo stigma sociale”, sottolinea Ilaria Ciancaleoni Bartoli, Direttore OMaR – Osservatorio Malattie Rare.

“La CBP è stata studiata approfonditamente a partire dagli anni’50 e fu definita “cirrosi” perché molti pazienti avevano appunto la cirrosi epatica”, spiega Pietro Invernizzi, Professore Associato in Gastroenterologia presso la Facoltà di Medicina e Chirurgia dell’Università degli Studi di Milano-Bicocca. Direttore Unità Operativa Complessa – UOC di Gastroenterologia, e Centro per le Malattie Autoimmuni del Fegato, Ospedale San Gerardo di Monza. “Ora questa definizione è diventata obsoleta perché con le attuali tecniche diagnostiche la CBP può essere rilevata molto più precocemente e la fase avanzata, con manifesta cirrosi epatica, si ha per fortuna solo in una minoranza di casi”.

“Parlare sempre più spesso e correttamente di patologie poco diffuse come le malattie autoimmuni del fegato è particolarmente importante se si tiene conto che l’arrivo di nuove terapie, i sintomi che devono far venire il sospetto di malattia, i centri accreditati ai quali ci si può rivolgere, sono informazioni che possono essere determinanti per i pazienti”, dichiara ancora Ilaria Ciancaleoni Bartoli, Direttore OMaR.

Un recentissimo studio italiano ha fornito il primo dato epidemiologico nel nostro Paese, secondo il quale la prevalenza di questa patologia del fegato è di 28 casi su 100.000 (circa 13.000 persone), con un’incidenza di 5,3 casi su 100.000 l’anno. A livello mondiale, la CBP ha una prevalenza di 21 casi su 100.000 persone e un’incidenza di 3 su 100.000 l’anno.

In generale le malattie autoimmuni si sviluppano più spesso nelle donne anche se le ragioni sono ancora poco chiare. Nonostante la malattia colpisca una percentuale di pazienti ancora in età fertile, non ci sono evidenze scientifiche che la CBP possa avere un impatto negativo sulla possibilità di rimanere incinta o portare a termine con successo una gravidanza. Chiaramente questo nelle pazienti dove la malattia è tenuta sotto controllo e non ci sono danni epatici dovuti all’insorgenza di cirrosi”, precisa Vincenza Calvaruso, Ricercatore presso il Dip. Biomedico di medicina interna e specialistica – Università degli Studi di Palermo.

CBP – Colangite Biliare Primitiva – La colangite biliare primitiva (PBC) è una malattia epatica colestatica autoimmune rara che mette a rischio i pazienti e che può portare a gravi complicazioni. La CBP è una malattia che riguarda principalmente le donne, colpisce circa 1 donna su 1.000 donne di età superiore ai 40 anni. Se non trattata, la sopravvivenza dei pazienti affetti da CBP è significativamente peggiore rispetto alla popolazione generale.

INTERCEPT – Intercept è un’azienda biofarmaceutica impegnata nello sviluppo e nella commercializzazione di terapie innovative per il trattamento di malattie epatiche progressive non virali del fegato, tra cui la colangite biliare primitiva (PBC), la steatoepatite non alcolica (NASH), la colangite sclerosante primitiva (PSC) e l’atresia biliare. Fondata nel 2002 a New York, Intercept ha sedi negli Stati Uniti, in Europa e in Canada. Per ulteriori informazioni su Intercept, visitare www.interceptpharma.com.

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